Osteomielitis crónica multifocal recurrente: caso clínico pediátrico / Chronic recurrent multifocal osteomyelitis: pediatric clinical case

La osteomielitis crónica multifocal recurrente fue recientemente clasificada dentro de las enfermedades autoinflamatorias, caracterizadas por episodios de inflamación sistèmica, que incluyen indicadores serológicos de inflamación, en ausencia de autoanticuerpos o agentes patógenos. La característica clínica es la aparición insidiosa de dolor, tumefacción y sensibilidad localizada sobre el hueso afectado, principalmente, en la metáfisis y epífisis de los huesos largos, clavícula y también vértebras. Son episodios autolimitados y recurrentes. Se presenta a un paciente de 2 años y 2 meses con afectación ósea tipo osteolítica en dos focos aislados con un año de diferencia entre ambos episodios. La biopsia ósea fue compatible con osteomielitis crónica y se descartó patología de origen infeccioso, neoplásico y enfermedad proliferativa. Presentó buena respuesta al tratamiento con antiinflamatorios. El conocimiento de esta entidad como diagnóstico diferencial evita el tratamiento antibiótico prolongado, estudios complementarios y biopsias óseas, considerando los criterios diagnósticos y recurrencia de los episodios.

Chronic recurrent multifocal osteomyelitis has recently been classified as an autoinflammatory disorder characterized by episodes of systemic inflammation including serological signs of inflammation occurring in the absence of autoantibodies or pathogen agents. The insidious onset of pain with swelling and tenderness localized over the affected bones are the main manifestations. The metaphysis and epiphyses of the long bones, clavicle and vertebrae are affected. We report a male patient aged 2 years and 2 months with osteomyelitis with lytic destruction in two different single sites with a year difference between the episodes. Histological examination of the bone showed inflammation and chronic osteomyelitis, excluding the existence of infectious osteomyelitis, neoplasm and myeloproliferative disease. Clinical symptoms improved under treatment with nonsteroidal anti-inflammatory drugs. Considering chronic recurrent multifocal osteomyelitis may shorten time to diagnosis in order to avoid potentially unnecessary prolonged courses of intravenous antibiotics, complementary studies and multiple biopsies.

[Chronic recurrent multifocal osteomyelitis: pediatric clinical case]. / Osteomielitis crónica multifocal recurrente: caso clínico pediátrico.

Chronic recurrent multifocal osteomyelitis has recently been classified as an autoinflammatory disorder characterized by episodes of systemic inflammation including serological signs of inflammation occurring in the absence of autoantibodies or pathogen agents. The insidious onset of pain with swelling and tenderness localized over the affected bones are the main manifestations. The metaphysis and epiphyses of the long bones, clavicle and vertebrae are affected. We report a male patient aged 2 years and 2 months with osteomyelitis with lytic destruction in two different single sites with a year difference between the episodes. Histological examination of the bone showed inflammation and chronic osteomyelitis, excluding the existence of infectious osteomyelitis, neoplasm and myeloproliferative disease. Clinical symptoms improved under treatment with nonsteroidal anti-inflammatory drugs. Considering chronic recurrent multifocal osteomyelitis may shorten time to diagnosis in order to avoid potentially unnecessary prolonged courses of intravenous antibiotics, complementary studies and multiple biopsies.

La osteomielitis crónica multifocal recurrente fue recientemente clasificada dentro de las enfermedades autoinflamatorias, caracterizadas por episodios de inflamación sistèmica, que incluyen indicadores serológicos de inflamación, en ausencia de autoanticuerpos o agentes patógenos. La característica clínica es la aparición insidiosa de dolor, tumefacción y sensibilidad localizada sobre el hueso afectado, principalmente, en la metáfisis y epífisis de los huesos largos, clavícula y también vértebras. Son episodios autolimitados y recurrentes. Se presenta a un paciente de 2 años y 2 meses con afectación ósea tipo osteolítica en dos focos aislados con un año de diferencia entre ambos episodios. La biopsia ósea fue compatible con osteomielitis crónica y se descartó patología de origen infeccioso, neoplásico y enfermedad proliferativa. Presentó buena respuesta al tratamiento con antiinflamatorios. El conocimiento de esta entidad como diagnóstico diferencial evita el tratamiento antibiótico prolongado, estudios complementarios y biopsias óseas, considerando los criterios diagnósticos y recurrencia de los episodios.

Síndrome de superposición: lupus eritematoso sistémico y hepatitis autoinmune en una adolescente / An Overlap Syndrome involving systemic lupus erythematosus and autoimmune hepatitis in an adolescent girl

La superposición del lupus eritematoso sistémico y la hepatitis autoinmune se describe ocasionalmente. Aunque ambas enfermedades pueden compartir ciertos hallazgos, como poliartralgias, hipergammaglobulinemia y anticuerpo antinúcleo positivo, son consideradas dos diferentes. Se presenta a una paciente de 14 años con lupus eritematoso sistémico, que, luego de dos años, consultó por ictericia. Sin antecedentes de ingesta de drogas, alcohol o exposición a virus hepatotropos. Tenia un aumento de las enzimas hepáticas con anticuerpos antinúcleo, anti-ADN de doble cadena y LKM 1 positivos. La biopsia hepática mostró una hepatitis de interfase con infiltrado linfoplasmocitario. De esta manera, cumplia con los criterios diagnósticos tanto para lupus eritematoso sistémico como para hepatitis autoinmune. Tratada con corticoides y micofenolato mofetil, mejoró su clinica y laboratorio. Conclusión. La hepatitis autoinmune puede ocurrir en el curso del lupus eritematoso sistémico. Un diagnóstico temprano es importante para prevenir el avance de la enfermedad; es obligatoria la realización de la biopsia hepática.

Overlap of systemic lupus erythematosus and autoimmune hepatitis is a rare condition, occasionally described. Both autoimmune diseases can share common autoimmune features such as polyartralgia, hypergammaglobulinemia and positive antinuclear antibody, but they have been considered as two different entities. We report a 14 year old female patient with systemic lupus erythematosus who developed autoimmune hepatitis two years later. She had jaundice with no history of viral infections, drug intake, alcohol abuses or exposition to blood products. She was positive for antinuclear antibody, double stranded DNA antibody and LKM 1 antibody. Histological examination of the liver showed interface hepatitis with lymphoplasmacytic cell infiltration. The patient satisfied the international criteria for both systemic lupus erythematosus and Type 2 autoimmune hepatitis. Clinical symptoms and laboratory findings improved under treatment with steroids and mycophenolate mofetil. Conclusion. Autoimmune hepatitis may occur during the course of systemic lupus erythematosus and an early diagnosis is important for preventing advanced liver disease. Definitive diagnosis of autoimmune hepatitis requires confirmation by means of a liver biopsy.

An Overlap Syndrome involving systemic lupus erythematosus and autoimmune hepatitis in an adolescent girl. / Síndrome de superposición: lupus eritematoso sistémico y hepatitis autoinmune en una adolescente.

UNLABELLED: Overlap of systemic lupus erythematosus and autoimmune hepatitis is a rare condition, occasionally described. Both autoimmune diseases can share common autoimmune features such as polyartralgia, hypergammaglobulinemia and positive antinuclear antibody, but they have been considered as two different entities. We report a 14 year old female patient with systemic lupus erythematosus who developed autoimmune hepatitis two years later. She had jaundice with no history of viral infections, drug intake, alcohol abuses or exposition to blood products. She was positive for antinuclear antibody, double stranded DNA antibody and LKM 1 antibody. Histological examination of the liver showed interface hepatitis with lymphoplasmacytic cell infiltration. The patient satisfied the international criteria for both systemic lupus erythematosus and Type 2 autoimmune hepatitis. Clinical symptoms and laboratory findings improved under treatment with steroids and mycophenolate mofetil. CONCLUSION: Autoimmune hepatitis may occur during the course of systemic lupus erythematosus and an early diagnosis is important for preventing advanced liver disease. Definitive diagnosis of autoimmune hepatitis requires confirmation by means of a liver biopsy.

La superposición del lupus eritematoso sistémico y la hepatitis autoinmune se describe ocasionalmente. Aunque ambas enfermedades pueden compartir ciertos hallazgos, como poliartralgias, hipergammaglobulinemia y anticuerpo antinúcleo positivo, son consideradas dos diferentes. Se presenta a una paciente de 14 años con lupus eritematoso sistémico, que, luego de dos años, consultó por ictericia. Sin antecedentes de ingesta de drogas, alcohol o exposición a virus hepatotropos. Tenia un aumento de las enzimas hepáticas con anticuerpos antinúcleo, anti-ADN de doble cadena y LKM 1 positivos. La biopsia hepática mostró una hepatitis de interfase con infiltrado linfoplasmocitario. De esta manera, cumplia con los criterios diagnósticos tanto para lupus eritematoso sistémico como para hepatitis autoinmune. Tratada con corticoides y micofenolato mofetil, mejoró su clinica y laboratorio. Conclusión. La hepatitis autoinmune puede ocurrir en el curso del lupus eritematoso sistémico. Un diagnóstico temprano es importante para prevenir el avance de la enfermedad; es obligatoria la realización de la biopsia hepática.